Cykl Krebsa-Substraty.Głów subs cykl kwas cytr jest acet (CoASAc).Może on poch z różn źród.Zwyk powst z piro (prod glik) w reak kata prze komp dehydrogen piro w mito.Stan takż prod β-oksydacji kwas tłus.Drug subs pier reak cykl jest szcz odna prze sam cykl w razi nied wytw takż dzię reak anap.Jego powst z piro stym sam acet pobu karb piro.Zwią ten może powst takż na drod tran z odpo amin kwas aspa.1.Synt cytr.W pier reak cykl acet łącz się ze szcz w reak kata prze synt cytr.W efek twor się cytr kt rozp się na woln koen A (CoA i cytr).Nale zwróc uwag,że ten osta jest zwią sześciowęgl.Inhi tego etap są ATP (gdy jego obec świad o mniej zapo ener kom) oraz acyli-CoA o dług łańc alif (są to resz kwas tłus).2.Izom Cytr powst w poprz reak zazwy nie jest przek do środ wodn maci mitoch ale przech od razu do kolej enzy akon czyl hydratazy akonitanowej.Zjaw to zwan jest chanellingiem.Zwię to znac szyb reak bowi enzy nie musi czek aż subs się na nieg natk ale rozp katal swej reak natych po zako popr.Poza tym dzię temu dwie iden grup -CH2COO- są rozró przez enzy reak zaws będz uleg ta poch od szczawiooct.Jeśl zaś akonitaza jest wysyc,cytrynian przec do cytopl, gdzi rozp się do subs z kt powst.Dzię temu nadm acetylo-CoA może zost użyt do przebieg tam synt kwas tłus.Akon prze wpierw odłącz cząs wody od cytr twor wiąz podw.Powst cis-akonitan.Metabolit ten przy zaś pono cząs wody ale tym raze grup hydr zost pods 2., a nie 3. atom C. Powst sól hydroksykwasu nazy izocytrynytrynianem.3.Pier utle. Izocytryn zost utle przy użyc NAD+ prze dehydrogen izocytryn.Grup hydroksyl zost przekszt w karb.W ten spos powst szczawiobursztynian.Zwią ten, będą β-ketoglutarantokwas (licz od środ grup karb), uleg dekarbo zani jesz odłącz się od enzy.Prod tej reak to dwut węgl oraz α-ketoglutarantoglutaran. W prze do popr zwią ten posi 5 atom C. 4.Oksydac dekarboksyl α-ketoglutaran uleg oksy dekarboksyl analog do podob proc, w kt subs jest pirogronian.Tym raze proc katal komp dehydrogen α-ketoglutaran.Utle i dekarboksyl takż przebi analog. Wymag ona nast kofa: pirofosforan tiaminy TPP (akt post Wit z gr B),na kt przenies uleg subst by odł CO2;liponamid (amid kw liponow)-przen z TPP zdekarboksyl reszt poch od ketaglutaranu,red się;koenzym A-odbier tą reszt liponamidowi,w wynik czeg powst bursztynylo-Co;dinukleotyd flawinoadeninowy,FAD-utl zred liponamid,przekszt się w FADH2 ;dinukleotyd nikotynoamidoadeninowy,NAD+- utl z kolei FADH2,przech w NADH.NADH wędr oddać równoważnik redukc na łańc odde.Prod bursztynylo-CoA,posi resz posiadającą już tylk 4 węgl. 5.Fosf subst-Bursztynyl-CoA- posiad wiąz wysokoenerg,zost wykorzyst do przepr fosforylacji substrat przy użyc fosforanu nieorg.Kata ten proc enzy nazy jest synt sukccynylo-CoA albo tiok bursztynianową.
W więk tkan związ,na kt przen się ener jest ADP.Jedn w kom przepr proc glukoneogenezy i w zwią z tym potrz GTP (wyk prze karboksykinazę fosfoenolopirograniową) wyst takż drug izoenz-fosforyl GDP. Wiąż się z tym pewi rodz regu glukoneogenezy.Mian odnaw puli gluk ma sens tylk kied ładu ener jest dość duży.Jeśl cykl Kreb dost zbyt mało ener prod więc też mało GTP i ogra gluk.W reak opró trójfosf pury powst woln koenz A i bursztynian.Poni cząs tego osta jest syme i oba jej końc nie różn się międ sobą od tego moment nie może już odró, kt atom węgl poch z wprowadz do cykl resz acetylowej, a kt ze szczczawiooct.6.Utle burs-Bursztynian uleg odwodor katal prze dehydrogen bursztynian.Przeno ona równoważ redukc z bursztyn na dinukleotyd flawinoadenin(FAD), twor fumaran oraz FADH2.Nadmienić należ, że w przeciw do inny enzy cykl Kreb dehydrogen ta jest trwa zwią z wewn błon mitoch, stan bowi 2 komp przenoś elek łańc odde.7.Przy cząs wody Fumaran posi wiąz podw węgi-węgiel w konf tran, do kt przy się cząs wody.Reak tą kataliz fumaraza nazy takż hydratazą fumaranową.W rezult powst L-jabłcz.Poniew oba końc cząs fumaran są nieodróż,gr hydroks jabłczanu może znajd się zarów przy atom węgl poch ze szczawiooct jak i przy dostarcz prze acetylo-CoA.8.Odtw szcz- L-jabłczan uleg w osta reak cykl utle z odtw szczawiooct, kt może przyłą kolej resztę acetylowi.Proc ten katal dehydrogen jabł, enzy przenosz równoważ redukuj na dinukleoid nikotynoamidoadeninowy NAD+, twor jego zred form NADH.Subs dla tego spec biokatal jest jedyn wyst w naturze izomer L-jabłczanu.Otrz sztu enancjomer D nie jest rozp prze biał. Regulacja Cyklu- Cykl kwas cytr jako ważn szla metabolit umoż zaró utle zwią orga jak i synt wiel subs do bios musi podl ścis kont.Regu zach cykl odby się w kilk punk.Krytycz punkt w decyd o dostar substr do cykl jest kompleks dehydrogen.Regu podl kilk z enzy komp. Dehydrogen pirogronianowa jest hamo w wyni fosforyl prze spec kina w sytu, gdy zwięk się w komó stos NADH/NAD+, acettylo-CoA/CoA lub ATP/ ADP. Obni stos zwią dost ener komó prow do defo dehydrogen piro prze spec fosfatazę. Fosforylacja hamu równ akty rdze komplek – acetylotransferazy.Trze elem o regul akty - dehydrogen dihydroliponianowa jest hamo prze NADH. Enzy stan punk kont w samy cykl jest dehydrogen izocytrynianowa stym allosterycz prze ADP. Akty enzy wzra równ pod wpły NAD+ jonó Mg2+. Wzro pozi NADH prow do zaha akty enzy.Drug enzy cykl stan punk kont jest dehydrogen α-ketoglutaranowa. Jej akty uleg zaha gdy wzra stęż prod kata reak – bursztynylo-CoA i NADH Enzy jest hamo takż w sytu wyso pozi ATP w komó.W komó prok miej regu jest doda synt cytr hamo allo prze ATP.
Glikoliza 1.Fos gluko i powst glukozo-6-fosforanu - nieodwra reakc katal przez heksokinazę lub bardz specy w wątro przez glukokinazę. Jako dawca fosfo potrz jest do tej reakc ATP, reagu w formi kompl Mg-ATP, ze wzglę na jedno konie dosta jonów magne Mg2+. 2.Prz gluko we fruktozo-6-fosforan przy pomoc izomerazy glukozo-6-fosforanowej, z zastrzeże że przemiani tej ulega tylko anome α glukozo-6-fosforanu. 3.Fosforylacja fruktozo-6-fosforanu przez ATP i przy pomoc enzym fosfofruktokinazy I (PKF) powst fruktozo-1,6-bisfosforanu oraz ADP. Reakc ta jest nieod w warun fizjo 4.Rozszc przez aldolazę fruktozo-1,6-bisfosforanu na dwie fosfotriozy - aldeh 3-fosfoglicerynowy oraz fosfo Dziedz niedo aldol w erytr może wywoł niedo hemol 5.Przeks fosfo w aldeh 3-fosfoglicerynowy przez izome triozofosforanową.6. Przek aldeh 3-fos w 1,3-bisfosfoglicerynian (1,3-BPG) z użyci fosfo nieor NAD+ i enzym aldeh 3-fosfoglicerynowego. Jest to jedno reakc utlen i fosfo która może być zmody w obecn arsenianu - reagu on z nieor fosfo i tworz 1-arseno-3-fosfoglicerynian i - zamia ATP - energ ciepl.7.Przen grupy fosfo z 1,3-BPG do ADP i utwor ATP (fosforylacja subst oraz 3-fosfoglicerynianu - reakc katal przez kinaz fosfoglicerynianową.8.Przek 3-fosfoglicerynianu w 2-fosfoglicerynian przez fosfo Prawd produ pośre tej reakc jest 2,3-b (2,3-BPG)9.Odwodnienie 2-fosfoglicerynianu i powst fosfo (PEP) - reakc katal przez enola Aktyw enzym zależ od obecn jonów magne lub manga hamow jest w obecn fluorków. 10.Przen grupy fosfo z PEP na ADP i powst ATP oraz pirog - reakc katal przez kinazę pirogronianową. Ze wzglę na znacz utrat energ swobo w posta ciepł musi być trakt jako reakc fizjo nieod Dzied niedo kinaz pirog w erytr może wywoł niedo hemol Gliko tleno Gliko jest zawsz proce niewy tlenu Okreś gliko obejm prócz samej gliko losy produ gliko - pirog oraz NADH w reakc wymag tlenu W zdecy więks ludzk komór (poza erytr i włókn mięśn w czasi inten pracy przew ten rodza metab W warun tleno pirogronian, otrzy w wynik gliko pobie jest przez mitoc w który po przekszt do acetylo-CoA (reak ta katal jest przez wielo kompl dehydrogenazy pirogronianowej, do które dział niezb staje się difosfotiamina - pocho witam B1), zosta utlen do dwutl węgla wcykl Krebs Powst w gliko równo reduk są przen zaś z NADH+H+ do wnętr mitoc Przen elekt z cytop NADH na mitoc łańcu oddec odbyw się dzięk krótk sekwe reakc zwany tzw. czółenkami. Aktyw mogą być: czółe glicerolo-3-fosforanowe lub jabłczanowo-asparaginianowe. Arsen jony rtęci oraz niedo tiami w dieci powod nagro się pirogronianu w komór i dopro do szybk kwasi mlecz będąc objaw niedo dehyd mlecz - prowa to u człow do zabur neuro poprz zakłó podst funkc mózgu Gliko tleno towar wytwo 38 moli ATP. Ogóln zysk wynos więc 36 moli ATP. Gliko beztl Jeśli przew warun beztl uniem staje się reoks NADH w łańcu oddec przez przen równo reduk na tlen.
Pirogronian ulega reduk przez NADH do mlecz w reakc katal przez dehyd mleczanową. Reoks NADH w reakc powst mleczanu przez odtwo NAD potrz w nastę cyklu reakc umożl dalsz przeb gliko w przyp nieob tlenu Przyk komór które przep wyłąc gliko beztl są erytr ssakó ze wzglę na brak mitoc niezb do przep reakc łańcu oddec Jedna w przyp krwin czerw gliko zacho z omini reakc katal przez kinaz fosfoglicerynianową. Dodat enzym jakim jest mutaz bisfo katal przek 1,3-BPG w 2,3-BPG, który ostat ulega przem do 3-fosfoglicerynia przy udzia fosfa 2,3-bisfosfoglicerynianowej. Regul gliko Gliko regul jest na trzec etapa obejm reakc nieod tj. w miejs dział hekso (lub glukokinazy), fosfofruktokinazy I oraz kinaz pirog 1.Rea katal przez heksokinazę nie jest właśc tylko dla gliko gdyż jest to wspól etap dla wszys dróg metab węglowoda w który gluko jest subst (szlak pento synte glikogenu Regul tej reakc poleg na hamuj dział nadmi glukozo-6-fosforanu powst w wynik rozpa gliko - spraw to bowie iż reakc staje się na daną chwil zbędn 2.Reak z użyci fosfofruktokinaz I jest najwa miejs regul gliko czasa reakc przep przez ten enzym nazyw jest reakc ogran gliko Enzym hamow jest allos przez wzros stęże ATP (komó otrzy sygna o wysta zapas energii) cytry (zwią z dosta acety do cytoz - stęże cytry jest sygna iż preku synte kwasó tłusz są obecn w dosta ilośc i nie ma potrz ich dalsz produ i jonów wodor (przy obniż warto pH komór broni się przed nadmi groma się kwasu mleko z gliko beztlenowej) Aktyw zaś jest w obecn AMP. 3.Kina pirog kontr wypły metab gliko - regul induk przez frukt (akty enzym i tym samym przyś proce gliko na tym etapie) oraz ATP oraz alani (hamu enzym i spowa glikol). Popy i komp fiz- Przen elekt w zespo oddec wewnę błony mitoc są chino flawi kompl żelazlo-siarkowe, grupy hemow cytoc oraz jony miedz i żelaz Elekt z NADH przec do FMN, grupy prost oksydoreduktazy NADH- ( kompl I) czyli pierw z czter kompl Oksydoreduktaza ta zawie równi centr Fe-S. Elekt te pojaw się nastę przy QH2 zredu formi ubich ( Q). Dehyd bursz enzym cyklu cytry jest skład kompl oksydoreduktazy bursztynian-Q ( kompl II ) oddaj on elekt z FADH2 do Q wskut czego powst QH2. Ten bardz ruchl hydro przen oddaj swoje elekt oksydoreduktazie Q-cytochrom c ( kompl III). W skład tego kompl wchod cytoc b i c1 oraz centr Fe-S. kompl III reduk cytoc c ( peryf białk błono rozpu w wodzi Cytochrom c podob jak Q jest ruchl przen elekt przen elekt na oksyd cytoc c ( kompl IV) Ten kompl zawie cytoc a i a3 oraz 3 jony miedz Znajd się w oksyd żelaz hemow i jon miedz przek elekt do końco akcep który jest tlen w wynik czego powst woda. Przep elekt przez kompl I , III i IV prowa do przen proto ze stron matri na stron cytoz wewnę błony mitoc.
Glukogen- enzym proce przek niecu preku np.am glice czy mlecz w gluko Resyn gluko nastę główn w hepatocytach i w mniej stopn w komór nerek a główn punkt wejśc subst do tego szlak jest pirogronian. Szybk zacho proce jest zwięk podcz wysił fizyc i głodu W wynik glukoneo wydzi się duże ilośc energ Niecu subst przek są najpi w pirogronian lub wchod do szlak na etapi późni intermediatów, takic jak fosfodihydroksyaceton lub szczawiooctan, w który pirogronian jest przek w reakcji karboksylacji zacho w mitoc koszt jedne cząst ATP. Ostat kroki glukoneogenezy jest z reguł wytwo glukozo-6-fosforanu z fruktozo-6-fosforanu przez izome fosfoglukozy. Wolna gluko nie jest tworz od razu, gdyż wydyfundowałaby z komór Fosforyloglukoza jest hydro do gluko przez enzym znajd się w membr retik endop Stamt gluko jest wysył do cytoz Glukoneog nie może być trakt jako proce odwro do gliko gdyż trzy wystę w niej reakc nieod są zastą przez inne. Dzięk temu synte i rozkł gluko muszą podle oddzi syste regul i nie mogą zacho jedno w jedne komór Szybk proce zależ w główn mierz od 1,6-bisfosfatazy frukt Więks czynn wpływ na aktyw szlak glukoneo to subst powod inhib wykor w nim enzym jedna zarów acetylo-CoA jak i cytrynian dział na nie aktyw (pier na karboksylazę pirogronianu, drugi na bisfosfatazę fruktozy)TRANSP ELEKTRZgodnie z modele chemio łańcuc transp elektr działa jak pompa protonowa.Transpor...
Rainhardt