Hematopatologia ver4b.pdf

(175 KB) Pobierz
<!DOCTYPE html PUBLIC "-//W3C//DTD HTML 4.01//EN" "http://www.w3.org/TR/html4/strict.dtd">
© Copyright by $taś
Hematopatologia
Anemie
· Prawidłowe wartości
o Liczba krwinek czerwonych
§ K – 3,5-5.0 x10^6/ul
§ M- 4,3-5.9 x 10^6/ul
o Średnia objętość płytki czerwonej (MCV) – 80-94 fl
o Średnia masa hemoglobiny w krwince czerwonej (MCH) – norm 27-34 pg
o Średnie stężenie hemoglobiny w krwince czerwonej (MCHC) – norma 32-36 mmol/l
· Podział niedokrwistości w zależności od MCV
o Mikrocytarna
§ Syderopeniczna (↓Fe, ↓ferrytyny, ↑TIBC (całkowita zdolność wiązania żelaza)
§ Anemia chorób przewlekłych (↑Fe, N/ ↑ferrytyny, ↑TIBC)
§ Talasemie (↑Fe, ↑ferrytyny)
o Normocytarna
§ aplastyczna (↓retikulocytozy)
§ hemolityczna (↑retikulocytozy)
§ ostra utrata krwi (↑retikulocytozy)
o makrocytarna
§ anemia Addisona-Biermera (↓B12)
§ choroby szpiku kostnego (↓kwasu foliowego)
· Ogólne objawy niedotlenienia
o Szum w uszach
o Bóle głowy
o Zmniejszenie zdolności koncentracji i zapamiętywania
o Bezsenność
o Dusznica bolesna, skłonność do omdleń
o Bladość powłok, błon śluzowych, spojówek, wewnętrznych powierzchni dłoni
o Tachykardia, tachypnoe
V4b
- 1 -
818120086.020.png 818120086.021.png 818120086.022.png 818120086.023.png 818120086.001.png 818120086.002.png 818120086.003.png 818120086.004.png 818120086.005.png 818120086.006.png 818120086.007.png 818120086.008.png
 
© Copyright by $taś
o Spadek tolerancji wysiłku, duszność, łatwa męczliwość
o Parestezje
o Zaburzenia hormonalne, spadek libido, zaburzenia potencji
Anemia z niedoboru żelaza (anemia syderopeniczna)
· To najczęstszy rodzaj niedokrwistości
· Zaliczana jest do anemii mikrocytarnych hipochromicznych
· Obniżenie poziomu ferrytyny świadczy o wyczerpaniu się zapasów żelaza. Organizm w odpowiedzi na
niewystarczającą w stosunku do zapotrzebowania ilość żelaza uruchamia fizjologiczne mechanizmy
kompensujące niedobór – wzrasta zdolność wiązania żelaza z transferyną à wzrost całkowitej zdolności
wiązania żelaza (TIBC) i utajonej zdolności wiązania żelaza (UIBC)
· Charakterystyczne objawy
o Sucha, popękana, alabastrowoblada skóra
o Zajady z pękaniem skóry w kącikach ust
o Łamliwe, wypadające i rozdwajające się, przedwcześnie siwiejące włosy
o Paznokcie – łamliwe, kruche, łyżeczkowane
o Język zaczerwieniony, zmieniony zapalnie, wygładzony – zanik brodawek jezyka
o Bóle z zaburzeniem połykania (plummer-vinson) – spowodowane zmianami zanikowymi błony
śluzowej przełyku z ow rzodzeniami
o Dolegliwości żołądkowe związane są ze zmniejszeniem kwasowości soku żołądkowego
o Osłabienie syntezy kolagenu prowadzi do ścieczenia twardówki z uwidocznieniem naczyniówki, co
nadaje niebieską barwę białkówce à objaw Oslera
o Często obserwuje się opaczne łaknienie polegające na spożywaniu piasku, tynku, kresy, papieru,
kwaśnych pokarmów, pagofagię, czyli nadmierny apetyt na lody i bardzo zimne potrawy, potrawy
wydające dźwięk podczas pożywania
Niedokrwistość aplastyczna
· Oznacza niewydolność układu krwiotwórczego charakteryzującą się aplazją lub hipoplazją szpiku
kostnego, z pancytopenią (niedobór wszystkich elementów morfotycznych krwi) obwodową, bez
współistniejącej choroby nowotworowej lub mielodysplazji
· Tylko w 30% można wykazać przyczynę choroby, np.
o Kontakt z chemicznymi substancjami
o Promieniowanie jonizujące
o Leki
o Terapie przeciwnowotworowe
o Wirusy (HBV, parwowirus B19)
· Objawy kliniczne anemii plastycznej wynikają z trójliniowej cytopenii
o Małopłytkowość à Petechie, łatwe siniaczenie, krwawienie z dziąseł, błon śluzowych jamy ustnej
o Obniżenie poziomu hemoglobiny i neutropenia à gorączki, dreszcze, zwiększona zapadalność na
infekcje miejscowe lub uogólnione
· Ubogokomórkowy szpik kostny – pusty à tkanka tłuszczowa zastępuje komórki hemopoetyczne
· Nie występuje powiększenie wątroby i śledziony
Anemia megaloblastyczna
· Związana jest z występowaniem dużych krwinek czerwonych, silniej obładowanych hemoglobiną, tzw.
Megaloblastów
· Niedobory witaminy B12 i kwasu foliowego są najczęstszymi przyczynami niedokrwistości
· Wynika ona z nieprawidłowej syntezy DNA (do której te witaminy są niezbędne) przy prawidłowej syntezie
białek i RNA. Efektem jest zaburzenie dojrzewania komórek krwi, zwane dyssynchronizacją.
· Skutkuje to megaloblastyczną odnową w szpiku i hiperchromiczną makrocytową niedokrwistością .
Dodatkowo mogą występować zaburzenia ze strony ośrodkowego układu nerwowego, który również
potrzebuje tych witamin do prawidłowego funkcjonowania.
· Erytroblasty megaloblastyczne są większe od prawidłowych krwinek czerwonych i mają większy indeks
cytoplazma-jądro
V4b
- 2 -
818120086.009.png 818120086.010.png 818120086.011.png
© Copyright by $taś
· Klasyczną przyczyną anemii megaloblastycznej jest zaburzenie wchłaniania witaminy B12 w przewlekłym
autoimmunologicznym zapaleniu błony śluzowej żołądka typu A – choroba Addisona-biermera
o Wykrywa się trzy rodzaje przeciwciał IgG
§ Przeciwko komórkom okładzinowym (90%)
§ Przeciwko czynnikowi wewnętrznemu Castle’a (IF) – 50%
§ Przeciwko kompleksowi Wit B12-IF
· Objawy
o Zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego, jak utrata apetytu, glossitis Hunteri – zapalenie
języka, język bawoli (czerwono-wiśniowy, pobrużdżony), piekący, bolesny lub biały, gładki język
(zanik brodawek), uczucie dyskomfortu, pełności w nadbrzuszu, skłonność do biegunek ( bo
achlorhydria)
o Objawy ze strony układu nerwowego
§ Zaburzenia widzenia, zaburzenia czucia głębokiego, ataksja, zespoły psychiczne,
depresja, urojenia, szaleństwo megaloblastyczne
o Czasem dysfunkcja narządów rozrodczych à niepłodność
Niedokrwistość hemolityczna
· Występuje przy nadmiernym niszczeniu krwinek czerwonych na drodze hemolizy
· Rozpad krwinek w łożysku naczyniowym określamy jako hemolizę śródnaczyniową i może ona być
wynikiem
o Przetoczeń krwi niezgodnej grupowo lub zakażonej
o Nocnej napadowej hemoglobinurii
o Sztucznych zastawek serca
o Zakażeń bakteryjnych lub pasożytniczych, jadów owadów, węży
· W przypadku hemolizy pozanaczyniowej rozpad krwinek ma miejsce w układzie siateczkowo-
śródbłonkowym śledziony i wątroby
o Zakażenia bakteryjne i wirusowe
o Leki, przeciwciała
o Defekty błony, enzymatyczne lub hemoglobinopatie
· Podczas rozpadu krwinek czerwonych uwalniana jest m.in. dehydrogenaza mleczanowa LDH-1,
stanowiąca czuły wskaźnik hemolizy wewnątrznaczyniowej
· Obawy kliniczne
o Nagłe zażółcenie powłok skórnych i białkówek
o Gorączka
o Ciemne zabarwienie moczu
o Ból w okolicy krzyżowo-lędźwiowej
· Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (AIHA)
o To niedokrwistość wywołana obecnością przeciwciał skierowanych przeciw własnym krwinkom
o Przeciwciała typu ciepłego występują u 50% pacjentów i są to zwykle IgG aktywne w temp 37
o Przeciwciała typu zimnego zyskują aktywność w temperaturze 0-4 i należa do przeciwciał IgM
Hemofilia
· W zależności od przyczyny skazy i jej nasilenia w badaniu fizykalnym stwierdza się
o wybroczyny skórne (Petechie) – drobne, punkcikowate wybroczynki, nieznikające po ucisku;
o podbiegnięcia krwawe (suffusiones) – czyli tzw. W stadium resorpcji – sińce, dające obraz tzw.
plamicy (purpura)
o dodatni wynik próby Rumpla i Leedego – zaciśnięcie mankietu ciśnieniomierza przez 5 minut na
ramieniu, z wytworzeniem ciśnienia wyższego od rozkurczowego powoduje przekrwienie i
wystąpienie drobnych wybroczyn obwodowo do mankietu po zwolnieniu ucisku
· To dziedziczna skaza osoczowa spowodowana niedoborem lub nieprawidłową funkcją jednego z
czynników krzepnięcia krwi
· Hemofilia A
V4b
- 3 -
818120086.012.png 818120086.013.png 818120086.014.png 818120086.015.png 818120086.016.png
© Copyright by $taś
o Niedobór osoczowego czynnika krzepnięcia VIII
o Ujawnia się tylko u mężczyzn
o Stanowi 70% wrodzonych skaz krwotocznych
· Hemofilia B (choroba Christmasa)
o Spowodowana dziedziczonym niedoborem czynnika IX
o Objawy chorobowe hemofilii B nie różnią się od hemofilii A, z tym że hemofilia B przebiega zwykle
łagodniej
· Ciężka postać hemofiluu (czynnik <1% normy)
o Nawracajce wylewy krwi o różnej lokalizacji – stawy, mięśnie, narzady wewnętrzne
· Umiarkowana postać (czynnik 1-5% normy)
o Ciężkie krwawienia po zabiegach operacyjnych, ekstrakcji zębów, urazach
· Łagodna postać (5-25% normy czynnika)
· Utajona (25-50% normy czynnika)
· Miejsca krwawienia u chorych na hemofilię
o Wylewy dostawowe – 79%
o Wylewy domięśniowe – 15%
o Poza tym:
§ Krwawienia po ekstrakcji zębów
§ Krwiomocz
§ Krwawienie z nosa
§ Zabiegi chirurgiczne
Podstawy hematopatologi
· W skład układu krwiotwórczego wchodzą:
o Szpik kostny
o Węzły chłonne
o Pozawęzłowe utkanie chłonne, głównie tkanka chłonna związana z błonami śluzowymi (MALT)
o Migdałki i rozproszona tkanka chłonna gardła, wykazująca nieco odmienne właściwości od MALT
o Śledziona
o Grasica
o Rezerwowe narządy krwiotwórcze
§ Rolę rezerwowych narządów krwiotwórczych w stanach chorobowych mogą podjąć
nieomal wszystkie tkanki, jednak stosunkowo najczęściej dochodzi do tego w wątrobie
· Zasadniczy typ komórek układu krwiotwórczego to leukocyty . Zaliczmy do nich wszystkie komórki
wywodzące się z krwiotwórczej komórki pnia, za wyjątkiem elementów morfotycznych krwi pozbawionych
jąder: dojrzałych krwinek czerwonych i płytek krwi. Są to zatem
o Komórki pnia, mogące różnicować się w kilku kierunkach, pod względem morfologicznym
odpowiadające blastom
§ Blast to pojęcie czysto morfologiczne i niezbyt dobrze sprecyzowane, w szerokim ujęciu oznaczające komórki
krwiotwórcze o cechach pozwalających przypuszczać, że są to komórki młode. Wszystkie komórki pnia to blasty, ale
większość blastów to nie komórki pnia, gdyż wiele z nich to komórki, które już „zdecydowały” o swoim kierunku
dojrzewania (np. limfoblasty, mieloblasty, itd.). Przyrostek „blast” jest też zwyczajowo stosowany w nazwach szeregu
innych komórek, głównie limfocytarnych, które z młodymi prekursorami nie mają wiele wspólnego (np. centroblast,
immunoblast czy plazmablast), a wykazują wysoką aktywność podziałową
§ Mogą one dawać początek wszystkim liniom krwiotwórczym.
Granulocyty: obojętnochłonne (neutrofile), kwasochłonne (eozynofile) i zasadochłonne (bazofile)
oraz ich odpowiedni komórki prekursorowe:mieloblasty, promielocyty, mielocyty, metamielocyty
o
Limfocyty (B, T, NK), ich prekursory czyli limfoblasty oraz najbardziej dojrzałe komórki B, czyli
plazmocyty
o
Prekursory krwinek czerwonych (proerytroblasty i erytroblasty)
o
Megakariocyty i ich komórki prekursorowi (megakarioblasty i promegakariocyty)
o
Histiocyty i ich prekursory (noszą one nazwę monoblastów, promonocytów i monocytów, zaś formy
osiadłe i fagocytujące: makrofagów)
o
Mastocyty, których nie należy mylić z bazofilami
o
V4b
- 4 -
818120086.017.png 818120086.018.png 818120086.019.png
 
© Copyright by $taś
Wyspecjalizowane komórki prezentujące antygeny: komórki dendrytyczne grudek chłonnych,
komórki dendrytyczne produkujące interferon (DC2, dawniej: plazmocytoidalne monocyty),
komórki Langerhansa i komórki międzypalczaste oraz kilka typów komórek pokrewnych, część
ciągle niedokładnie scharakteryzowanych i zdefiniowanych
o
· Wszystkie te rodzaje komórek mogą proliferować w stanach zapalnych i ulegać transformacji
nowotworowej
· Utkanie chłonne związane z błonami śluzowymi (MALT)
o Błony śluzowe stanowią, obok skóry, granicę ze światem zewnętrznym i zawierają swój własny
rozproszony narząd limfatyczny. Składa się on z:
§ Pozawęzłowych grudek chłonnych, które w jelicie noszą nazwę kępek Peyera
§ Rozproszonych leukocytów blaszek właściwych, wśród których przeważają zwykle dojrzałe
plazmocyty
§ T-limfocytów śródnabłonkowych, rezydujących na zewnątrz od błony podstawnej
§ Węzłów chłonnych drenujących bezpośrednio błony śluzowe
Tradycyjnie do MALT zalicza się wyłącznie składnik pierwszy, choć także i trzy pozostałe składniki mają
swoją szczególną patologię, w tym każdy z nich może ulec transformacji nowotworowej (typowo
odpowiednio: guz plazmocytarny tkanek miękkich, T-komórkowy chłoniak enteropatyczny i
pozawęzłowy chłoniak strefy brzeżnej).
o
MALT może mieć charakter natywny, tzw. Występować w danym narządzie w stanie fizjologicznym, jak
i charakter nabyty, wynikający ze stanów chorobowych. Pojawienie się nabytego MALT jest najczęściej
efektem autoimmunizacji lub infekcji. Umiejscowienie natywnego utkania MALT to:
§ Jelito cienkie
§ Jelito grube wraz z wyrostkiem robaczkowym
§ Pierścień chłonny gardła
§ Endometrium
§ Oskrzela (BALT)
o
Do rozwoju nabytego MALT może dojść praktycznie w każdym narządzie nabłonkowym, nie tylko w
narządach zawierających błony śluzowe,
o
Utkanie chłonne skóry, która w warunkach prawidłowych nie jest narządem limfatycznym, nosi nazwę
SALT
o
Ekspansja nabytego MALT jest często ściśle zależna od stałego oddziaływani czynników które ją
wywołały. Przeważnie czynnik sprawczy, np. bakteria, prowokuje rozrost limfocytów T, a one pobudzają
proliferację komórek B, stanowiących większość Malt. Brak autonomii proliferacyjnej
o
· Szpik kostny
o Jest to duży narząd, ważący przeciętnie u osoby dorosłej około 2 kg
o Zasadniczymi elementami szpiku są:
· Utkanie krwiotwórcze, obejmujące nieliczne komórki pnia (stem cells) czyli komórki o szerokich
możliwościach różnicowania) i liczebnie przeważające zdeterminowane prekursory
poszczególnych linii krwiotwórczych wraz z ich formami dojrzewania
· Tkanka tłuszczowa
· Zrąb w postaci naczyń i w dalszym ciągu słabo poznanych komórek podporowych zrębu
morfologicznie zbliżonych do fibroblastów
· Beleczki kości gąbczastej, z osteocytami, osteoblastami i endosteum, ściśle współpracującymi
z komórkami krwiotwórczymi
o U dzieci szpik krwiotwórczy zajmuje praktycznie wszystkie jamy szpikowe. U dorosłych szpik krwiotwórczy
(czerwony) stopniowo wycofuje się do szkieletu osiowego i przyosiowego, a jego miejsce w kościach
obwodowych zajmuje tkanka tłuszczowa (szpik żółty)
o Z wiekiem zmienia się nie tylko rozmieszczenie, ale i skład szpiku czerwonego. Spada w nim ilość utkania
krwiotwórczego a rośnie ilość przemieszanej z nim tkanki tłuszczowej. Odsetek pola przekroju przez szpik
krwiotwórczy zajmowany przez tkankę krwiotwórczą nosi nazwę komórkowości szpiku. U dzieci wynosi
ona blisko 100%, w miarę dorastania spada, stabilizując się w wieku dojrzałym na poziomie około 40-
60%
o Mimo pozoru chaosu histologicznego przy pobieżnym oglądaniu, szpik jest w rzeczywistości organem
wykazującym daleko idący stopień zorganizowania. Tkanka krwiotwórcza, przemieszana z komórkami
tłuszczowymi zasiedla przestrzenie międzybeleczkowe ograniczone beleczkami kości gąbczastej.
Najmłodsze prekursory krwiotwórcze, czyli blasty, w preparacie histologicznym normalnego szpiku
V4b
- 5 -

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika:

Zgłoś jeśli naruszono regulamin