Procesy które mogą zaburzać prawidłową czynność układu wydzielania wewnętrznego
· Upośledzony proces syntezy lub uwalniania hormonów
· Nieprawidłowe oddziaływanie między hormonami i tkankami docelowymi
· Nieprawidłowa odpowiedź tkanki docelowej
Choroby endokrynologiczne:
ü Niedoczynność- niedobór hormonów lub brak efektów ich działania
ü Nadczynność- nadmiar hormonów lub nadmierna na nie odpowiedź
Związane z rozwojem zmian nowotworowych (połączone z nadmiernym wywarzaniem lub niedoborem hormonów)
NIEDOCZYNNOSC RZEKOMA
Narząd docelowy nie odpowiada w wystarczającym stopniu na hormon wydzielany w wystarczających ilościach
ü Np. cukrzyca typu II - ↓ liczby receptorów insulinowych
ü Zespól feminizujących jąder- brak receptorów dla dihydrotestosteronu
Ekotopowe wydzielanie hormonów:
ü Gruczoł dokrewny objęty procesem nowotworowym może wytwarzać, oprócz właściwego, także inne hormony
ü Syntetyzowanie hormonów w tk. nowotworowej poza ukł. dokrewnym (np. płucach, wątrobie, trzustce, tarczycy)
Np. PHT, TSH, gonadotropiny itd.
Wybrane czynniki patogenezy ch. ukł. endokrynnego:
1. Reakcje autoimmunologiczne mogą:
· Powodowa c uszkodzenie lub zniszczenie gruczołu ( indukując przewlekły stan zapalny) -> niedoczynność
· Mieć właściwości stymulujące, imitując np. działanie h. tropowych (łącząc się z receptorem) -> nadczynność
2. Wpływ jatrogenny- wpływ zewnętrznych substancji chemicznych i leków hormonalnych
Zaburzenia układu dokrewnego
mogą być klasyfikowane głównie jako związane z:
· Niedostateczną lub nadmierną produkcją hormonów -> konsekwencje biochemiczne i kliniczne
· Rozwojem masy komórkowej:
- bezobjawowe lub
- z towarzyszącą niedostateczną lub nadmierną produkcją hormonów
Zaburzenia czynności przysadki mózgowej(1)
OBJAWY:
1. Endokrynne
2. Neurologiczne:
· Ucisk na skrzyżowanie n wzrokowych czy n III, IV, V
· ↑ ciśnienia śródczaszkowego
Najwcześniejsze zmiany są widoczne radiologiczne jako nieprawidłowości siodła tureckiego.
Zaburzenia czynności przysadki mózgowej (2)
NIEDOCZYNNOŚC – spadek wydzielania hormonów tropowych
Przyczyny:
ü Procesy destrukcyjne (uszkodzenie niedokrwienne, zabiegi operacyjne, naświetlanie, reakcje zapalne, krwotoki)
ü Nowotwory
ü Defekty genetyczne
Zaburzenia widoczne przy zniszczeniu 75% gruczołu. Wpierw f. gonadotropin > ACTH (falowane =) TSH
Zaburzenia czynności przysadki mózgowej (3)
NADCZYNNOSC- wzrost wydzielania h tropowych
ü Gruczolak
ü Hiperplazja i nowotwory przedniego płata przysadki mózgowej
ü Wydzielanie hormonu przez guzy zlokalizowane poza przysadką mózgową
ü Zaburzenia czynności podwzgórza
Gruczolak- mutacja białka G – najlepiej scharakteryzowane nieprawidłowości molekularne przysadki mózgowej.
KARŁOWATOSC PRZYSADKOWA:
§ Występuje w 1-wszych latach życia
§ Niedobór GH i gonadotropin
§ Idiopatyczna
§ Organiczna(guzy okolic siodła tureckiego, zmiany zapalne, urazy)
§ Wzrost 20-35 cm < przeciętnego
§ Niedorozwój płciowy
Rokowanie:
Przedwczesne starzenie (progeria) zgon 45-60 r ż
Nadmiar GH(hipersomatotropizm):
· Gruczolak przysadki
· Guzy ekotopowe, produkujące somatoliberynę
-rzadkie przypadki
GIGANTYZM
· U dzieci przed ukończeniem kostnienia nasad kości długich
· Wysoki wzrost z nieproporcjonalną długością kończyn górnych i dolnych
Nadmiar GH koreluje z innymi zaburzeniami:
ü Upośledzenie funkcji gonad
ü Cukrzyca
ü Uogólniona męczliwość mięśni
ü Nadciśnienie tętnicze
ü Zapalenie stawów
ü Niewydolność serca
ü ↑ ryzyka nowotworów przewodu pokarmowego
MOCZOWKA PROSTA - objawy:
ü ↑ wydalania dużej objętości rozcieńczonego moczu (POLIURIA) (6-15l) z nieodpowiednio niskim ciężarem właściwym
ü ↑[Na+] w surowicy os molalności ( nadmierna utrata nerkowa wolnej wody)
ü ↑ pragnienia (POLIDYPSJA)
MOCZÓWKA PROSTA
· Ośrodkowa- niedobór ADH- nadmierne oddawanie moczu wynikające z niezdolności nerek do właściwej resorpcji wody z moczu;
(objawy przy uszkodzeniu > 85% neuronów);
Niski poziom ADH
· Nerkowa- konsekwencja braku reakcji kanalików nerkowych na krążący ADH
(- gł. uszkodzenie białka receptora V2
-lub białka kanałów wodnych
-nadmierne wydz. mineralokortykoidow)
Wysoki poziom ADH
Ciąża- może dojść do ↑ aktywności wazopresynazy
GŁÓWNE FUNKCJE HORMONOW TARCZYCY:
· ↑ podstawowej przemiany materii
· ↑ katabolizmu cukrów i lipidów
· ↑ syntezy białek
· Istotna rola w rozwoju mózgu(h tarczycy są niezbędne do pełnego rozwoju dendrytów i aksonów, powstawania synaps, mielinizacji, powstawania gleju- są to podstawowe procesy dla rozwoju mózgu u płodu do 2 lat po urodzeniu)
Ch. tarczycy podział ze względu:
1. Na czynność hormonalną:
· Nadczynność- hipertyroza, tyreotoksykoza
· Niedoczynność –hipotyroza
2. Na budowę i wielkość tarczycy:
· Bez powiększenia
· Z powiększeniem- wolem
Nadczynność tarczycy- tyreotoksykoza, ↑ stężenia krążących wolnych T3 i T4
Przyczyny tyreotoksykozy związane są z nadmierną czynnością tarczycy:
Pierwotne:
- rozlany przerost gruczołu – ch. Graves- Basedova
- nadczynne wole wieloguzkowe
- nadczynny gruczolak tarczycy – ch. Plummera
Wtórne:
- gruczolak przysadki →↑ TSH- rzadki
Choroba Graves- Basedova-
-1835r. Robert Graves- “gwałtowne i długotrwałe palpitacje u kobiet”
- 7-10 razy częściej u kobiet; gł 20-40 r.ż
Choroba Graves- Basedova
Triada objawów kilinicznych:
1.Nadczynnośc tarczycy
2.Oftalmopatia naciekowa z następowym wytrzeszczem
3. Miejscowa nacieczeniowa dermopatia
Nadczynność tarczycy – kosekwencje kliniczne:
1. wpływ h. tarczycy
2. efekty pobudzenia ukł. współczulnego
Konsekwencje kliniczne:
1. Stan hipermetaboliczny
- ↑ podstawowej przemiany materii
- skóra- gładka, ciepła, zaczerwieniona, gdyż zwiększony przepływ krwi, rozszerzenie obowdowych naczyń→ zwiększenie utraty ciepła
- nietolerancja cieplna
- pocenie się
- utrata masy ciała mimo wzmożonego apetytu
2. Manifestacja ze strony serca:
- h. tarczycy zwiękaszają wrażliwość narządów docelowych na KA (gdyż wzrost reseptorów B-adrenergicznych)
-wzrost wyrzutu sercowego
- trachykardia, skurcze dodatkowe, powiększenie serca
- arytmie, szczególnie migotanie przedsionków
- zastoinowa niewydolność krązenia
3. Ukł nerwowo-mięśniowy
- nadmierna aktywnosć ukł. współczulnego → drżenie, wzmożona aktywność, labilność emocjonalna, niepokój, nizdolnosć do koncentracji, bezsenność
- osłabienie mięśni (łatwe męczenie się) ↓ masy mięśni (miopatia tarczycowa)
- szerokie spojrzenie „gwiazdy” i opóźnienie powieki- nadmierna współczulna stymulacja mięśnia dźwigacza powieki górnej
- prawdziwa oftalmopatia tarczycowa z wytrzeszczem – tylko w chorobie Graversa
- zwiększenie tkanki pozagałkowej i nacieki limfocytarne w mięśniach pozagałkowych
- obrzęk zapany i obrzmienie mięśni pozagałkowych
- ↑ liczby adipocytów ( nacieczenie tłuszczowe)
- akumulacja hydrofilowych gilkozoamnioglikanów
4. Dermopatia nacieczeniowa – ( obrzęk przedgoleniowy) ograniczone przebarwienia i pogrubienia skóry
5 . Hormony tarczycy stymulują reasorbcję kośći
Osteoporoza- zwiększone ryzyko złamań u pacjętów z przewlekłą nadczynnością tarczycy
6 . Przewód pokarmowy- wpływ nadmiernego (+) ukł, współczulnego
- nadmierna perystaltyka
- upośledzone wchłanianie
- biegunka
Przełom tarczycowy
Nagły początek i silnie zaznaczone objawy tyreotoksykozy
↓
- trachykardia → arytmia
- wysokie RR
- wymioty
Objawy zapaści krążeniowej
Przyczyny pierwotnej niedoczynności tarczycy:
- wrodzone aplazja lub hipoplazja tarczycy lub zaburzenia metabolizmu tarczycy
- wrodzone mutacje receptora h tarczycy – zespół oprności h tarczycy
- chirurgiczne lub popromienne uszkodzenie tarczycy
- autoimmunologiczna niedoczynność tarczycy (zapalenie tarczycy typu Hashimoto)
- niedobór jodu
- leki ↓ wydzielania h. tarczycy ( metimazol, propylotiuracyl)
- inne leki ( lit, kwas p-aminosalicylowy)
Wtórna niedoczynność tarczycy (rzadka)
Niedobór TSH:
- guz przysadki mózgowej
- poporodowa martwica przysadki
- guzy pochodzenia pozaprzysadkowego
Trzeciorzędowa niedoczynność tarczycy
Niedobór TRH- uszkodzenie podwzgórza poprzez guzy, urazy, radioterapię lub ch.
...
GoldenHorse